新千年剛到,瘋牛病再度爆發(fā),西班牙政府被迫回收并銷毀4×106 kg牛肉和牛骨粉,恐慌遍及歐洲,民眾對牛肉的消耗量大減,取而代之的是馬肉需求量激增。
早在300年前,人們已經(jīng)注意到綿羊和山羊身上患的“羊瘙癢癥”,其癥狀表現(xiàn)為:喪失協(xié)調(diào)性,站立不穩(wěn),煩躁不安,奇癢難熬,直到癱瘓死亡。20世紀(jì)60年代,英國生物學(xué)家阿爾卑斯用放射線處理破壞病羊的DNA和RNA后,其組織仍具感染性,因而認(rèn)為“羊瘙癢癥”的致病因子并非核酸,而可能是蛋白質(zhì)。
1997年,諾貝爾生理醫(yī)學(xué)獎授予了美國生物化學(xué)家坦利·普魯辛納,因為他發(fā)現(xiàn)了一種新型的生物——朊病毒(Prion)。朊病毒本質(zhì)上是具有感染性的蛋白質(zhì)。
前面提到的幾種由朊病毒引起的疾病均發(fā)生在動物身上,人的朊病毒已發(fā)現(xiàn)的有4種:庫魯。↘uru)、克雅氏綜合癥(CJD)、格斯特曼綜合癥(GSS)及致死性家族性失眠癥(FFI)。
朊病毒蛋白有兩種構(gòu)象:細(xì)胞型(正常型PrPc)和搔癢型(致病型PrPsc),PrPsc可脅迫PrPc轉(zhuǎn)化為PrPsc,實現(xiàn)自我復(fù)制,并產(chǎn)生病理效應(yīng),即使生物個體致病。
試根據(jù)以上材料回答下列問題:
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