Question

7．如圖A所示為人體內苯丙氨酸與酪氨酸的代謝途徑，圖中的數(shù)字分別代表三種酶．

（1）人體內環(huán)境中的酪氨酸除圖A中所示的來源外，還可以來自于食物．
（2）若酶①由m個氨基酸組成，含有兩條肽鏈．則酶①基因的堿基數(shù)目不能少于6m．含成酶①的過程中至少脫去了m-2個水分子．
（3）若醫(yī)生懷疑某患兒缺乏酶①，診斷的方法是檢驗患兒的尿液中是否含有過多的苯丙酮酸．
（4）圖B所示Ⅱ-1因缺乏圖A中的酶①而患有苯丙酮尿癥，Ⅱ-3因缺乏圖A中的酶②而患有尿黑酸尿癥，Ⅱ-4不幸患有血友�。ㄉ鲜鋈�種性狀的等位基因分別用Bb、Aa、Hh表示）．一號和二號家庭均不攜帶對方家庭出現(xiàn)的遺傳病基因．1-3個體涉及上述三種性狀的基因型是BBAaX^HX^h．
（5）Ⅱ-3已經懷有身孕，如果她生育一個男孩，健康的概率是75%；如果生育一個女孩，健康的概率是1．

Answer 1

分析 根據(jù)題意和圖示分析可知：圖A所示為人體內苯丙氨酸與酪氨酸的代謝途徑，人體內環(huán)境中氨基酸的來源有食物、蛋白質分解和轉氨基作用形成3個來源．在基因的表達過程中，基因的堿基數(shù)目：mRNA的堿基數(shù)目：肽鏈中的氨基酸數(shù)目=6：3：1．
圖B一號家庭正常的雙親生了一個有苯丙酮尿癥病的女兒，說明苯丙酮尿癥是常染色體隱性遺傳��；二號家庭正常的雙親生了一個有尿黑酸尿癥病的女兒，說明尿黑酸尿癥也是常染色體隱性遺傳�。谎�友病是伴X染色體隱性遺傳�。�

解答 解：（1）人體內環(huán)境中氨基酸的來源有三個：食物、蛋白質分解和轉氨基作用形成．所以酪氨酸除圖A中所示的來源外，還可以來自于食物．
（2）已知基因的堿基數(shù)目：mRNA的堿基數(shù)目：肽鏈中的氨基酸數(shù)目=6：3：1，所以酶①基因的堿基數(shù)目至少為6m個或3m對．由于酶①含有兩條肽鏈，在氨基酸脫水縮合形成蛋白質的過程中，脫去的水分子數(shù)=氨基酸數(shù)-肽鏈數(shù)=m-2．
（3）若醫(yī)生懷疑某患兒缺乏酶①，診斷的方法是檢驗患兒的尿液中是否含有過多的苯丙酮酸．
（4）分析系譜圖，判斷遺傳方式．Ⅰ-1和Ⅰ-2都不患苯丙酮尿癥，但他們卻有一個患此病的女兒，說明苯丙酮尿癥的遺傳方式是常染色體隱性遺傳；同理尿黑酸尿癥的遺傳方式也是常染色體隱性遺傳；而血友病是伴X染色體隱性遺傳病．結合題中所給的信息“一號和二號家庭均不攜帶對方家庭出現(xiàn)的遺傳病基因”可知Ⅰ-3個體的基因型是BBAaX^HX^h．
（5）根據(jù)分析可知：Ⅱ-2的基因型為AAB_-X^HY（$\frac{1}{3}$AABBX^HY，$\frac{2}{3}$AABbX^HY），Ⅱ-3的基因型為aaBBX^HX_{^_}（$\frac{1}{2}$aaBBX^HX^H，$\frac{1}{2}$aaBBX^HX^h）．可見他們生育一個女孩健康的概率是1；如果生育一個男孩，患病的概率是$\frac{1}{2}×\frac{1}{2}$=$\frac{1}{4}$，所以正常的概率為1-$\frac{1}{4}$=$\frac{3}{4}$．
故答案為：
（1）食物      
（2）6m     m-2    
（3）患兒的尿液中是否含有過多的苯丙酮酸
（4）BBAaX^HX^h          
（5）75%          1

點評 本題考查伴性遺傳、蛋白質的合成的相關知識點，意在考查學生對所學知識的理解與掌握程度，培養(yǎng)了學生分析圖表、獲取信息、解決問題的能力．