Question

【題目】不久前去世的英國(guó)著名物理學(xué)家霍金患有肌肉萎縮性側(cè)索硬化癥（ALS）俗稱“漸凍人”，該病也叫運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，是累及上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（大腦、腦干、脊髓），又影響到下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（顱神經(jīng)核、脊髓前角細(xì)胞）及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉的一種慢性進(jìn)行性變性疾病。臨床上常表現(xiàn)為上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元合并受損的混合性癱瘓。風(fēng)靡全球的“ALS冰桶挑戰(zhàn)賽”活動(dòng)的初衷是為了讓人們了解并體會(huì)被稱為“漸凍人”的罕見(jiàn)病，同時(shí)為患者募捐治病。科學(xué)家嘗試從不同角度揭示“漸凍人”病因根據(jù)所學(xué)知識(shí)回答下列問(wèn)題。

（1）如圖為“漸凍人”的某反射弧，若刺激Ⅲ處，在③處______（“能”或“不能”）檢測(cè)到神經(jīng)遞質(zhì)的釋放，若以針刺S“漸凍人”______（“能”或“不能”）感覺(jué)到疼痛。

（2）ALS有20%的病例是由于基因和DNA變化而引起的，生理學(xué)中這類病例屬于______病。

（3）有學(xué)者指出，肌肉萎縮性側(cè)素硬化癥病因是自由基攻擊神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)的______，加快神經(jīng)細(xì)胞衰老；也有學(xué)者指出，其病因是某些因子激活人體的免疫反應(yīng)去對(duì)抗運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，造成運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的死亡，從免疫角度分析該病屬于______病。

（4）研究發(fā)現(xiàn)“漸凍癥”的病因之一是由于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元中D﹣絲氨酸分解酶基因發(fā)生變異，導(dǎo)致D﹣絲氨酸分解酶功能降低，進(jìn)而使激活神經(jīng)的D﹣絲氨酸增加并蓄積，破壞了運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的正常功能，引起肌肉萎縮。請(qǐng)?zhí)峁┮环N治療該病的設(shè)想：___________。

Answer 1

【答案】能 能 遺傳病 磷脂、蛋白質(zhì)、DNA 自身免疫病 植入正常的神經(jīng)干細(xì)胞或?qū)⒆儺惖?/span>D﹣絲氨酸分解酶基因替換或注射能夠提高D﹣絲氨酸分解酶活性的藥物

【解析】

本題是關(guān)于神經(jīng)傳導(dǎo)和傳遞的問(wèn)題，圖像反射弧的中樞在脊髓，圖中①是傳入神經(jīng)，③是突觸結(jié)構(gòu)，②是傳出神經(jīng)。

（1）Ⅲ位于傳入神經(jīng)纖維上，③是傳出神經(jīng)，刺激Ⅲ處，在③處能檢測(cè)到神經(jīng)遞質(zhì)的釋放；由于漸凍人的上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，傳入神經(jīng)元正常，因此，以針刺S“漸凍人”能感覺(jué)到疼痛。

（2）遺傳病是由于遺傳物質(zhì)改變引起的疾病，ALS有20%的病例是由于基因和DNA變化而引起的，生理學(xué)中這類病例屬于遺傳病。

（3）細(xì)胞衰老的自由基學(xué)說(shuō)是指自由基攻擊自身的細(xì)胞的磷脂，蛋白質(zhì)或者DNA，因此，認(rèn)為肌肉萎縮性側(cè)素硬化癥病因是自由基攻擊神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)的磷脂、蛋白質(zhì)、DNA，加快神經(jīng)細(xì)胞衰老；也有學(xué)者指出，其病因是某些因子激活人體的免疫反應(yīng)去對(duì)抗運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，造成運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的死亡，從免疫角度分析該病屬于自身免疫病。

（4）研究發(fā)現(xiàn)“漸凍癥”的病因之一是由于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元中D﹣絲氨酸分解酶基因發(fā)生變異，導(dǎo)致D﹣絲氨酸分解酶功能降低，進(jìn)而使激活神經(jīng)的D﹣絲氨酸增加并蓄積，破壞了運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的正常功能，引起肌肉萎縮。因此我們可以替換正常的神經(jīng)細(xì)胞或者正常的基因，或者提高有關(guān)酶的活性，所以思路為植入正常的神經(jīng)干細(xì)胞或?qū)⒆儺惖?/span>D﹣絲氨酸分解酶基因替換或注射能夠提高D﹣絲氨酸分解酶活性的藥物。