Question

4．囊性纖維化是一種嚴(yán)重的遺傳性疾病，導(dǎo)致這一疾病發(fā)生的主要原因是編碼CFTR蛋白的基因發(fā)生突變，如圖表示CFTR蛋白在氯離子跨膜運(yùn)輸過程中的作用．

（1）圖中所示為細(xì)胞膜的流動(dòng)鑲嵌模型，其中最基本的部分是脂雙層，由脂雙層組成的膜稱為單位膜．氯離子跨膜運(yùn)輸?shù)恼�常進(jìn)行是由膜上功能正常的CFTR蛋白（或載體蛋白）決定的．
（2）在正常細(xì)胞內(nèi)，氯離子在CFTR蛋白的協(xié)助下通過主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)方式轉(zhuǎn)運(yùn)至細(xì)胞外，隨著氯離子在細(xì)胞外濃度逐漸升高，水分子向膜外擴(kuò)散的速度加快，使覆蓋于肺部細(xì)胞表面的黏液被稀釋．
（3）汗液內(nèi)氯化鈉含量增加是本病的特征．對(duì)于囊性纖維化患者的肺部感染，新一代的抗生素可能更有效．但人工合成的僅由磷脂雙分子層構(gòu)成的封閉球狀結(jié)構(gòu)稱為脂質(zhì)體，所有帶電荷的分子不管它多小，都很難通過脂質(zhì)體，即使脂質(zhì)體外離子濃度很高．這是因?yàn)榱字�雙分子層的內(nèi)部是疏水的．纈氨霉素是一種十二肽的抗生素，若將它插入到脂質(zhì)體的脂雙層內(nèi)，可使K⁺的運(yùn)輸速度提高100 000倍，但卻不能有效提高Na⁺的運(yùn)輸速度，由此可以得出：
①載體蛋白具有提高運(yùn)輸效率（選填“提高”、“降低”或“不影響”）；
②載體蛋白具有特異性（專一性）性．
（4）主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)所需的載體蛋白實(shí)際上是一些酶蛋白復(fù)合體．與被動(dòng)轉(zhuǎn)動(dòng)不同，該類膜蛋白都能水解ATP，為吸能反應(yīng)提供能量，但與普通的酶不同的是，它不對(duì)所轉(zhuǎn)運(yùn)的分子進(jìn)行催化．

Answer 1

分析 分析題圖：圖示表示CFTR蛋白在氯離子跨膜運(yùn)輸過程中的作用．功能正常的CFTR蛋白能協(xié)助氯離子轉(zhuǎn)運(yùn)至細(xì)胞外，使覆蓋于肺部細(xì)胞表面的黏液被稀釋；功能異常的CFTR蛋白不能協(xié)助氯離子轉(zhuǎn)運(yùn)至細(xì)胞外，導(dǎo)致肺部細(xì)胞表面的黏液不斷積累．據(jù)此答題．

解答 解：（1）圖示為細(xì)胞膜的流動(dòng)鑲嵌模型，其中最基本的部分是脂雙層，由脂雙層組成的膜稱為單位膜．由圖可知，功能正常的CFTR蛋白能協(xié)助氯離子進(jìn)行跨膜運(yùn)輸，而功能異常的CFTR蛋白不能協(xié)助氯離子進(jìn)行跨膜運(yùn)輸，可見，氯離子跨膜運(yùn)輸?shù)恼�常進(jìn)行是由膜上功能正常的CFTR蛋白決定的．
（2）氯離子的跨膜運(yùn)輸需要功能正常的CFTR蛋白協(xié)助，還需要消耗能量，屬于主動(dòng)運(yùn)輸．隨著氯離子在細(xì)胞外濃度逐漸升高，細(xì)胞外液濃度升高，分子向膜外擴(kuò)散的速度加快，使覆蓋于肺部細(xì)胞表面的黏液被稀釋．
（3）將纈氨霉素插入到脂質(zhì)體的脂雙層內(nèi)，可使K⁺的運(yùn)輸速度提高100 000倍，但卻不能有效提高Na⁺的運(yùn)輸速度，這說明：①載體蛋白具有提高運(yùn)輸效率；②載體蛋白具有特異性．
（4）主動(dòng)運(yùn)輸需要ATP供能，因此主動(dòng)運(yùn)輸所需的載體蛋白實(shí)際上是一些酶蛋白復(fù)合體，其中酶能水解ATP，為主動(dòng)運(yùn)輸供能．
故答案為：
（1）流動(dòng)鑲嵌        單位膜        功能正常的CFTR蛋白（或載體蛋白）
（2）主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)        加快
（3）①提高         ②特異性（專一性）      
（4）ATP

點(diǎn)評(píng) 本題結(jié)合CFTR蛋白在氯離子跨膜運(yùn)輸過程中的作用圖解，考查細(xì)胞膜的流動(dòng)鑲嵌模型、遺傳信息的轉(zhuǎn)錄和翻譯、物質(zhì)跨膜運(yùn)輸、基因突變等知識(shí)，要求考生識(shí)記流動(dòng)鑲嵌模型的主要內(nèi)容；識(shí)記遺傳信息轉(zhuǎn)錄和翻譯過程，掌握其中的相關(guān)計(jì)算；識(shí)記物質(zhì)跨膜運(yùn)輸?shù)姆绞郊坝绊懸蛩兀蛔R(shí)記基因突變的特點(diǎn)，能根據(jù)圖中和題中信息答題．