Question

【題目】如圖表示人體內(nèi)苯丙氨酸的代謝途徑，請根據(jù)圖示回答下列問題。

（1）導(dǎo)致苯丙酮尿癥的直接原因是患者的體細(xì)胞中缺少酶______（填編號），致使體內(nèi)的苯丙氨酸不能沿正常途徑轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼�，只能轉(zhuǎn)變?yōu)楸奖�酮酸。苯丙酮酸在體內(nèi)積累過多就會對嬰兒的________________造成不同程度的損害，使其智力低下，且患者尿味異樣。

（2）如果一對患白化病的夫妻（酶①基因均正常）生了8個(gè)小孩都是正常的，最可能的原因是____________________________________________，由此可見基因與性狀間并非簡單的線性關(guān)系。

（3）若在其他條件均正常的情況下，直接缺少酶__________（填編號）會使人患尿黑酸癥。

（4）從以上實(shí)例可以看出，基因通過控制______________來控制______________，進(jìn)而控制生物體的性狀。

Answer 1

【答案】①神經(jīng)系統(tǒng)這對夫妻分別為酶⑤基因、酶⑥基因缺陷③酶的合成代謝過程

【解析】

分析題圖：圖示表示人體內(nèi)苯丙氨酸的代謝途徑，其中酶①能將苯丙氨酸轉(zhuǎn)化為酪氨酸，酶⑦能將苯丙氨酸轉(zhuǎn)化為苯丙酮酸，若酶①缺乏，苯丙酮酸積累過多會引起苯丙酮尿癥；酶②能將酪氨酸轉(zhuǎn)化為尿黑酸；酶③能將尿黑酸轉(zhuǎn)化為乙酰乙酸；酶④能將乙酰乙酸分解為二氧化碳和水；酶⑤⑥能將酪氨酸轉(zhuǎn)化為黑色素。

（1）根據(jù)以上分析已知，如果人體細(xì)胞中缺少酶①，致使體內(nèi)的苯丙氨酸不能沿正常途徑轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼�，只能轉(zhuǎn)變?yōu)楸奖�酮酸，苯丙酮酸隨尿排出，會患苯丙酮尿癥；苯丙酮酸在體內(nèi)積累過多就會對嬰兒的神經(jīng)系統(tǒng)造成不同程度的損害。

（2）由圖示可以看出，缺乏酶⑤或者酶⑥，人體內(nèi)都不能合成黑色素從而導(dǎo)致患白化病。如果一對患白化病的夫妻生了8個(gè)小孩都是正常的，最可能的原因是這對夫妻分別缺陷酶⑤基因、酶⑥基因，其后代同時(shí)含有了這兩種基因。

（3）由題圖可知，正常情況下，尿黑酸在酶③的作用下會轉(zhuǎn)變成乙酰乙酸，進(jìn)而被氧化分解形成二氧化碳和水，如果缺少酶③，人體的尿黑酸不能轉(zhuǎn)變成乙酰乙酸，因此會患尿黑酸癥。

（4）由題圖可以看出，基因可以通過控制酶的合成控制細(xì)胞代謝，進(jìn)而控制生物的性狀。