回答下列有關(guān)免疫與基因治療的問題。

SCID是一種嚴重免疫缺陷疾病，科學家曾對一名雙親均正常的患病女孩進行臨床診斷，發(fā)現(xiàn)其致病的主要機理如下圖所示（ADA是脫氨基腺苷酶，dATP是雙鏈三磷酸腺苷），最終結(jié)果導致細胞發(fā)育失常，細胞損傷或死亡。

1．根據(jù)題意推測，該遺傳病的致病基因為______性，位于______染色體上。若該病的相關(guān)基因用A、a表示，則母親的基因型是_______。

2．患者體內(nèi)ADA（脫氨基腺苷酶）的缺失，對B、T淋巴細胞的損傷很大，試根據(jù)題意分析原因。                                                               。(2分)

3．若B淋巴細胞受損，則將導致體液免疫缺陷，試分析原因。

                                                                          。

4．與SCID不同，HIV是一種獲得性免疫缺陷病，主要感染免疫系統(tǒng)中的              。

1991年，美國批準了人類第一個對該免疫缺陷遺傳�。⊿CID）的基因治療方案。下圖表示基因治療的過程，圖中①-④表示過程，A、B表示細胞或結(jié)構(gòu)。

5．結(jié)構(gòu)A是由逆轉(zhuǎn)錄病毒改造而成的，據(jù)圖分析，其結(jié)構(gòu)應由__________和__________組成；改造前的逆轉(zhuǎn)錄病毒具有致病性，因此在改造時，結(jié)構(gòu)A需去除其致病性但要保留其________________________。

6．培養(yǎng)骨髓細胞時，應控制的條件是                                          。

7．基因治療成功的標志是_________________________________________。

 

【答案】

 

1.隱性  常  Aa

2.ADA（脫氨基腺苷酶）的缺失，dATP含量增加將抑制免疫細胞中DNA的合成，做成免疫細胞發(fā)育失常。

3.B分化為漿細胞，分泌抗體，與抗原特異性結(jié)合發(fā)生凝集反應，所以缺乏B細胞漿細胞無法合成

4.T細胞

5.RNA  蛋白質(zhì) 抗原性

6.除了滿足骨髓生長發(fā)育的營養(yǎng)物質(zhì)，還需要加入血清

7. 能合成A脫氨基腺苷酶

【解析】

試題分析：

1.雙親均正常的患病女孩，則為常染色體隱性遺傳，雙親基因型是Aa；

5，病毒有核酸和蛋白質(zhì)組成，由于具有逆轉(zhuǎn)錄性質(zhì)，可知其遺傳物質(zhì)是RNA，改造前的逆轉(zhuǎn)錄病毒具有致病性，因此在改造時，結(jié)構(gòu)A需去除其致病性但要保留其抗原決定簇，保留期抗原性。

7.記憶治療的目的是使編碼脫氨基腺苷酶的基因表達，能合成ADA。

考點：本題考查免疫調(diào)節(jié)和基因工程相關(guān)知識，意在考查考生能從課外材料中獲取相關(guān)的生物學信息，并能運用這些信息，結(jié)合所學知識解決相關(guān)的生物學問題。

 

練習冊系列答案
相關(guān)習題

科目：高中生物 來源： 題型：閱讀理解

2009年4月底，“甲型H1Nl流感”突然在全世界各個地方出現(xiàn)，法新社稱之為“殺手”，路透社稱它“前所未有的危險”，美聯(lián)社稱其為“致命的怪病”，世界衛(wèi)生組織稱，豬流感疫情已構(gòu)成“具有國際影響的公共衛(wèi)生緊急事態(tài)”……。 甲型H1Nl病毒是一種RNA病毒，那么H1Nl中的H和N又是什么意思呢?

原來它們是一些物質(zhì)的縮寫：H是血凝素Hemagglutinin的縮寫，而N是神經(jīng)氨酸酶Neyramidinase的縮寫。這兩種物質(zhì)在病毒入侵細胞以及傳播過程中，起著極為重要的作用。

    血凝素H是病毒入侵的“開路先鋒”，它能和細胞膜上的蛋白結(jié)合，在細胞膜上打開一個通道，使得病毒能進入細胞。這樣病毒就能在細胞里胡作非為，利用細胞的物質(zhì)進行自我復制，制造出一群新的病毒。

    當新病毒要鉆出宿主細胞的時候，進入細胞的“功臣”H卻偏偏還要和宿主的細胞膜“糾纏不清”，這時候就需要依靠神經(jīng)氨酸酶N來解決問題了。N就像一把刀，通過“水解”的方式切斷病毒和宿主細胞膜的最后聯(lián)系，使病毒脫離寄主細胞，再次去尋找感染下一個目標了。通常用以治療流感的兩種藥物“達菲”膠囊和噴霧式藥劑“樂感清”（Relenza），其作用原理就是不讓這把“刀”起作用，使新的病毒無法脫離宿主細胞，從而抑制病情。

    依據(jù)H和N的化學排列的不同，病毒也就有所不同，人們也就在字母后面標出數(shù)字來區(qū)分它們，其中H有15個類型，N有9個類型。病毒的種類雖然多，但也有高致病性和低致病性之分。在我們已經(jīng)發(fā)現(xiàn)的流感病毒里，原本只有H5和H7是高致病性的，其他則沒有那么危險。但這次發(fā)現(xiàn)的甲型H1Nl病毒性流感卻具有強致病性。

材料分析

（1）．有關(guān)病毒的結(jié)構(gòu)，下列說法正確的是（      ）

A．病毒無細胞結(jié)構(gòu)，既不是原核生物，也不是真核生物

B．病毒的衣殼具有保護病毒核酸，決定病毒抗原特異性等功能

C．所有的病毒的核衣殼由蛋白質(zhì)組成

D．一種病毒只含一種核酸DNA或RNA

（2）． 甲型流感病毒根據(jù)其表面蛋白質(zhì)的不同又可分為H1到H15等15種亞型。下面的陳述中能夠高度概括出蛋白質(zhì)功能的是（     ）

A．細胞和生物體的重要結(jié)構(gòu)物質(zhì)                  

B．生命活動的主要體現(xiàn)者

C．收縮、運輸、免疫等功能活動的物質(zhì)基礎(chǔ)   

D．調(diào)節(jié)細胞和生物體代謝的重要物質(zhì)

（3）．蛋白質(zhì)經(jīng)消化后的最終產(chǎn)物是（    ）

A．多種氨基酸         B．各種分子量不等的多肽  

C．H2O、CO2和尿素    D．以上均不是 

（4）．根據(jù)科學觀察分析，受到甲型H1Nl病毒的感染后，有的人不表現(xiàn)出明顯的癥狀，卻獲得了對小兒麻痹癥的抵抗力，這種免疫是（    ）

A．非特異性自然免疫             B．非特異性人工免疫

C．特異性自然免疫               D．特異性人工免疫 

（5）．根據(jù)現(xiàn)在的研究，沒有證據(jù)表明禽流感病毒會直接引起人類的流感暴發(fā)。但從進化的角度看，人類流感與原先在動物中傳播的病毒有關(guān)。很可能是在歷史上人在馴養(yǎng)豬、雞的過程中，由于接觸，豬流感的某些病株發(fā)生了變異，獲得對人的致病性。變異形成的原因是        。而甲型H1Nl流感病毒是豬流感、禽流感和人流感三種病毒自然狀況下雜合形成的，這種變異形成的原因是       。

（6）． 構(gòu)成甲型H1Nl流感病毒遺傳物質(zhì)的含氮堿基有那幾種？（分別寫出名稱和英文縮寫）。

（7）．之所以稱甲型H1Nl流感病毒為生物病毒是因為（   ）

A．它有細胞結(jié)構(gòu)  B．它能繁殖  C．它能新陳代謝  D．它有應激性

（8）．關(guān)于甲型H1Nl流感病毒增殖的敘述中，正確的是（     ）

A．病毒侵入宿主細胞后，合成一種蛋白質(zhì)

B．病毒的繁殖只在宿主的活細胞中進行

C．病毒繁殖時以核衣殼為單位

D．在普通的培養(yǎng)基上能培養(yǎng)病毒

（9）．甲型H1Nl流感病毒必須在活細胞內(nèi)增殖的原因主要是（   ）

A．無核膜結(jié)構(gòu)    B．無完整酶系   C．對外界抵抗力弱    D．不能產(chǎn)生能量

（10）．除甲型H1Nl流感病毒外，下列四種病原體近幾年對人類的影響比較大，其中有細胞結(jié)構(gòu)，但無核膜的是（     ）

A．非典型肺炎病原體          B．瘋牛病病原體  

    C．炭疽熱病原體               D．口蹄疫病原體

（11）．根據(jù)科學研究表明，如果將雞的抗病毒干擾基因“嫁接”到煙草的DNA分子中可使煙草獲得抗病毒的能力，形成基因產(chǎn)品，根據(jù)高中生物知識回答下列問題：

(a) 煙草轉(zhuǎn)基因產(chǎn)品的獲得屬于（  ）

A．基因工程    B．細胞工程      C．發(fā)酵工程    D．酶工程

（b）雞的基因之所以能夠嫁接到植物體中去，原因是       。

（c）煙草具有抗病毒能力，說明煙草中產(chǎn)生了       。

（d）不同生物體間基因移植成功，說明生物體共有一套    ，從進化的角度看，這些生物體具有       。

（e）煙草DNA分子嫁接上或切割掉某個基因，實際并不影響遺傳信息的表達功能，說明             。

（12）根據(jù)血凝素和神經(jīng)氨酸酶的作用，寫出兩種制備抗甲型H1Nl流感病毒藥物的基本思路。

(a)                 。

（b）                。   

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科目：高中生物 來源：2011屆甘肅、河北、新疆、貴州高三京海夏季大聯(lián)考（理綜）生物部分 題型：綜合題

微生物與人類的關(guān)系極為密切，雖然有些微生物能使人和動植物患病，但多數(shù)微生物對人類是有益的。回答下列有關(guān)微生物的知識：
I．在研究DNA是生物的主要遺傳物質(zhì)時，艾弗里和他的同事利用肺炎雙球菌進行了體外轉(zhuǎn)化實驗，在將提取的S型細菌物質(zhì)與R型細菌混合后培養(yǎng)時，發(fā)現(xiàn)只有加人DNA，R型細胞才能夠轉(zhuǎn)化為S型細菌，請問：如何利用肉眼知道R型細菌發(fā)生了轉(zhuǎn)化?                                                    。
Ⅱ．麻風桿菌能侵害人，可通過皮膚接觸，或由飛沫傳播，疾病潛伏期長，發(fā)病慢，病程長，如不進行治療，往往發(fā)展至最終死亡。當人體感染麻風桿菌后所進行的免疫“效應階段"是（   ）

A．淋巴因子→靶細胞B．效應T細胞→靶細胞
C．T細胞→效應T細胞D．效應B細胞→抗體
Ⅲ．谷氨酸是生物體內(nèi)一種重要的有機小分子，谷氨酸鈉是它的鈉鹽，是味精等調(diào)味品的主要成分，目前我們可以利用微生物發(fā)酵生產(chǎn)谷氨酸。

（1）常用的谷氨酸生產(chǎn)菌種除了谷氨酸棒狀桿菌外，還有黃色短桿菌。這些菌種在基因結(jié)構(gòu)上的主要特點是                                  。
（2）如果在蛋白質(zhì)合成過程中，攜帶谷氨酸的轉(zhuǎn)運RNA如右圖所示，那么對應基因的堿基序列是                                        。
（3）某廠的發(fā)酵液曾不慎被噬菌體污染，菌群大量死亡，但人們卻僥幸從中獲得了少數(shù)可抵抗噬菌體的新菌種，這種新性狀的產(chǎn)生來源于                          。   

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科目：高中生物 來源：2013屆海南省瓊海市嘉積中學高三上學期教學質(zhì)量監(jiān)測（四）生物試卷（帶解析） 題型：綜合題

回答下列與生態(tài)系統(tǒng)有關(guān)的問題：
（一）人們使用含三丁基錫、三苯基錫等有機錫化合物的油漆涂于船只、海洋建筑物等的表面，有效防止了海洋生物附著其表面生長，但近年來的研究發(fā)現(xiàn)油漆中的有機錫可釋放入海，對多種生物造成毒害。有關(guān)該污染物的部分研究如下，請回答：
（1）小鼠在食用含較高劑量三丁基錫的食物后胸腺將萎縮，推測其將失去細胞免疫和部
分       免疫。
（2）有機錫污染導致某海域一種魚的年齡組成發(fā)生改變（如圖12），預測該種群數(shù)量的變化趨勢是                             
                                      
（3）某海域受有機錫污染后，部分海藻以及多種軟體動物的生物量顯著下降，個別物種消亡，而沙蠶等多毛綱動物變?yōu)閮?yōu)勢類群。這是在    水平上研究的結(jié)果。
（二）如圖所示為某生態(tài)系統(tǒng)中的食物網(wǎng)簡圖，若E種群中的總能量為5.8×109 kJ，B種群的總能量為1.6×108 kJ，從理論上分析，A種群獲得的總能量最多是                     

（三）如圖所示為某湖泊生態(tài)系統(tǒng)能量流動的定量分析圖解，圖中A、B、C代表三個營養(yǎng)級，數(shù)字均為實際測得的能量數(shù)值，單位為J/(cm2·a)。已知該生態(tài)系統(tǒng)受到的太陽輻射總能量為118 872 J/(cm2·a)，但其中118 761 J/(cm2·a)的能量未被利用。那么，

（1）A固定的總的太陽能是        J/(cm2·a)
（2）從第一營養(yǎng)級到第二營養(yǎng)級的傳遞效率是          %
（四）下圖為某農(nóng)田生態(tài)系統(tǒng)以及對秸稈進行進一步利用的示意圖，那么,與自然生態(tài)系統(tǒng)相比，該生態(tài)系統(tǒng)的優(yōu)勢主要是___                                  ____，其中，從能量流動角度考慮，自然狀態(tài)下如果蛙消失了，蛇的數(shù)量會         。

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科目：高中生物 來源：2012-2013學年上海市三區(qū)（徐匯、松江、金山）高三（二模）生物試卷 題型：綜合題

根據(jù)資料回答下列有關(guān)細胞結(jié)構(gòu)與功能的問題。（12分）

資料一．動物乳腺上皮細胞合成乳汁所需的營養(yǎng)物質(zhì)由血液供給。下圖為羊乳腺上皮細胞合成與分泌乳汁的過程示意圖。請據(jù)圖回答：

（1）在酪蛋白乳糖等有機物的加工、運輸過程中，起重要作用的細胞器是                   ，乳脂的主要成分是甘油三酯，合成甘油三酯的細胞器是              。

（2）圖中免疫球蛋白不能在乳腺上皮細胞中合成，其進出乳腺上皮細胞的方式是      ，這主要體現(xiàn)了細胞膜具有      的功能。

（3）在制備細胞膜時，既不選用羊乳腺上皮細胞也不選用洋蔥表皮細胞，而是選用哺乳動物成熟的紅細胞，其原因是                                  。若用某種化學藥品處理此細胞，發(fā)現(xiàn)細胞吸收鈣離子數(shù)量明顯減少，但對其它物質(zhì)吸收沒有影響，說明受化學藥品影響的是                        。

（4）在乳腺上皮細胞中能進行堿基互補配對的細胞結(jié)構(gòu)除了細胞核之外，還有           。

（5）羊的胰島B細胞中        (含有、不含有)合成免疫球蛋白的基因。

資料二．（6）根據(jù)下圖可知抑制DNA復制可使①→    過程停止。(填序號)細胞分化過程是①→          。(填序號)

資料三．（7）下圖是某同學繪制的動物體細胞分裂模式圖，其中有兩幅是錯誤的。請將其余正確的圖片按細胞周期順序排列，其中排在第1位與第3位的圖片分別是        、      。

 

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科目：高中生物 來源：2010-2011學年甘肅、河北、新疆、貴州高三京海夏季大聯(lián)考（理綜）生物部分 題型：綜合題

微生物與人類的關(guān)系極為密切，雖然有些微生物能使人和動植物患病，但多數(shù)微生物對人類是有益的�；卮鹣铝杏嘘P(guān)微生物的知識：

I．在研究DNA是生物的主要遺傳物質(zhì)時，艾弗里和他的同事利用肺炎雙球菌進行了體外轉(zhuǎn)化實驗，在將提取的S型細菌物質(zhì)與R型細菌混合后培養(yǎng)時，發(fā)現(xiàn)只有加人DNA，R型細胞才能夠轉(zhuǎn)化為S型細菌，請問：如何利用肉眼知道R型細菌發(fā)生了轉(zhuǎn)化?                                                     。

Ⅱ．麻風桿菌能侵害人，可通過皮膚接觸，或由飛沫傳播，疾病潛伏期長，發(fā)病慢，病程長，如不進行治療，往往發(fā)展至最終死亡。當人體感染麻風桿菌后所進行的免疫“效應階段"是（    ）

A．淋巴因子→靶細胞      B．效應T細胞→靶細胞

C．T細胞→效應T細胞    D．效應B細胞→抗體  

Ⅲ．谷氨酸是生物體內(nèi)一種重要的有機小分子，谷氨酸鈉是它的鈉鹽，是味精等調(diào)味品的主要成分，目前我們可以利用微生物發(fā)酵生產(chǎn)谷氨酸。

（1）常用的谷氨酸生產(chǎn)菌種除了谷氨酸棒狀桿菌外，還有黃色短桿菌。這些菌種在基因結(jié)構(gòu)上的主要特點是                                   。

（2）如果在蛋白質(zhì)合成過程中，攜帶谷氨酸的轉(zhuǎn)運RNA如右圖所示，那么對應基因的堿基序列是                                         。

（3）某廠的發(fā)酵液曾不慎被噬菌體污染，菌群大量死亡，但人們卻僥幸從中獲得了少數(shù)可抵抗噬菌體的新菌種，這種新性狀的產(chǎn)生來源于                           。   

 

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