Question

1．周期性共濟失調(diào)（簡稱為失調(diào)癥），是一種常染色體上的基因控制的遺傳病，致病基因?qū)е录毎�膜上正常鈣離子通道蛋白結(jié)構(gòu)異常，從而造成細胞功能異常．該致病基因純合會引起胚胎致死，患者發(fā)病的分子機理如圖所示，下列說法正確的是（　　）

• A． 圖中的過程②為翻譯，過程①的產(chǎn)物有mRNA、tRNA和rRNA
• B． mRNA上相繼結(jié)合多個核糖體，共同完成一條多肽鏈的合成，從而提高蛋白質(zhì)合成的速度
• C． 正�；�因和致病基因轉(zhuǎn)錄出的mRNA長度一樣，可推測其變異來自堿基對的增添或缺失
• D． 一個患失調(diào)癥的女性與正常男性結(jié)婚生了一個既患失調(diào)癥又患色盲的孩子，預計該對夫婦再生一個兒子兩病兼患的可能性為$\frac{1}{8}$

Answer 1

分析 根據(jù)題意和圖示分析可知：圖示為周期性共濟失調(diào)患者的發(fā)病機理，其中①為轉(zhuǎn)錄過程，主要發(fā)生在細胞核中；②為翻譯過程，發(fā)生在核糖體上．正�；�因和致病基因轉(zhuǎn)錄出的mRNA長度是一樣的，而致病基因?qū)е录毎�膜上正常鈣離子通道蛋白結(jié)構(gòu)異常，從而使正常鈣離子通道的數(shù)量不足，造成細胞功能異常．
由題意知，該病在純合時致死，則不可能是隱性遺傳病必為顯性遺傳病，另色盲屬于伴X染色體上隱性遺傳病，所以色盲患者一定是男性；因為父正常女正常，則妻子的基因型為AaX^BX^b，正常男性的基因型為aaX^BY．

解答 解：A、圖中的過程②以mRNA為模板合成多肽，屬于翻譯；過程①是轉(zhuǎn)錄，其產(chǎn)物有mRNA、tRNA和rRNA，A正確；
B、mRNA上相繼結(jié)合多個核糖體，分別完成多條多肽鏈的合成，從而提高蛋白質(zhì)合成的速度，B錯誤；
C、正�；�因和致病基因轉(zhuǎn)錄出的mRNA長度一樣，可推測其變異來自堿基對的替換而不可能是增添或缺失，C錯誤；
D、根據(jù)分析，該對夫婦再生一個兒子，患周期性共濟失調(diào)概率為$\frac{1}{2}$，患色盲的概率為$\frac{1}{2}$，所以兩病兼患的可能性為$\frac{1}{2}×\frac{1}{2}$=$\frac{1}{4}$，D錯誤．
故選：A．

點評 本題結(jié)合周期性共濟失調(diào)患者的發(fā)病機理圖解，考查遺傳信息的轉(zhuǎn)錄和翻譯、基因突變、基因分離定律和伴性遺傳及應用，要求考生識記遺傳信息轉(zhuǎn)錄和翻譯的過程，能準確判斷圖中各過程的名稱；識記密碼子的概念及種類；識記基因突變的概念及特點；掌握基因分離定律的實質(zhì)，能結(jié)合題干信息“致病基因純合會導致胚胎致死”計算相關(guān)概率；識記基因控制性狀的途徑．