Question

【題目】苯丙酮尿癥是一種常見的氨基酸代謝病，經(jīng)典型的苯丙酮尿癥是由于肝臟苯丙氨酸羧化酶缺乏，使得苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)變成酪氨酸，導(dǎo)致苯丙氨酸及酮酸蓄積，從尿中大量排出，患者常常表現(xiàn)出智力低下、色素脫失和尿有霉味等癥狀。該病是一種由基因控制的遺傳病，下列是某苯丙酮尿癥家族的遺傳系譜圖，請(qǐng)據(jù)圖分析回答下列問題：（A為顯性基因，a為隱形基因）

（1）苯丙酮尿癥患者體內(nèi)由于缺少了某個(gè)正常基因而表現(xiàn)出智力低下、色素脫失和尿有霉味，這說明基因與性狀的關(guān)系是____。

（2）1號(hào)和2號(hào)正常，但生出的7號(hào)卻患病，這種現(xiàn)象在遺傳學(xué)上被稱為____。

（3）7號(hào)和8號(hào)倆夫婦頭胎生了一個(gè)正常的女兒，現(xiàn)想再生一個(gè)孩子，則再生的孩子是患病男孩的概率為____。

（4）法律規(guī)定：禁止近親結(jié)婚，即直系血親和三代以內(nèi)家族中與11號(hào)成員是直系血親的共有____人，若l的旁系血親不能結(jié)婚。那么該l號(hào)結(jié)婚，其配偶的基因組成是____（用題干中的基因字母表示）時(shí)，一定不會(huì)生出苯丙酮尿癥患者。

Answer 1

【答案】基因控制性狀 變異 1/4（或25%） 6 AA

【解析】

（1）生物體的性狀是由一對(duì)基因控制的，當(dāng)控制某種性狀的一對(duì)基因都是顯性或一個(gè)是顯性、一個(gè)是隱性時(shí)，生物體表現(xiàn)出顯性基因控制的性狀；當(dāng)控制某種性狀的基因都是隱性時(shí)，隱性基因控制的性狀才會(huì)表現(xiàn)出來。

（2）在一對(duì)相對(duì)性狀的遺傳過程中，子代個(gè)體中出現(xiàn)了親代沒有的性狀，新出現(xiàn)的性狀一定是隱性性狀，親代的基因組成是雜合體。

（3）遺傳是指親子間在性狀上的相似性，變異是指親子間和子代個(gè)體間在性狀上的差異。

（1）苯丙酮尿癥患者體內(nèi)由于缺少了某個(gè)正�；�因而表現(xiàn)出智力低下、色素脫失和尿有霉味，這說明基因與性狀的關(guān)系是基因控制性狀。

（2）1號(hào)和2號(hào)正常，但生出的7號(hào)卻患病，這種親子間在性狀上的差異現(xiàn)象在遺傳學(xué)上被稱為變異。

（3）通過1號(hào)和2號(hào)生出生病的孩子7號(hào)，可推知苯丙酮尿癥是隱性性狀，因此7號(hào)的基因組成為aa；8號(hào)的父母中，3號(hào)是苯丙酮尿癥，因此其一定有3號(hào)的一個(gè)隱性基因a，又因?yàn)樗�表現(xiàn)正常，因此她又有一個(gè)來自4號(hào)的正常基因A．因此8號(hào)的基因組成是Aa；7號(hào)和8號(hào)倆夫婦頭胎生了一個(gè)正常的女兒，現(xiàn)想再生一個(gè)孩子，其遺傳圖解如下圖：

則再生的孩子患病概率為50%，而生男生女的概率也是50%，因此再生一個(gè)患病男孩的概率為：50%×50%＝25%（或1/4）。

（4）法律規(guī)定：禁止近親結(jié)婚，即直系血親和三代以內(nèi)家族中與11號(hào)成員是直系血親有1、2、3、4、7、8，共有6人。若l的旁系血親不能結(jié)婚，那么該l號(hào)（基因組成為Aa）結(jié)婚，其配偶的基因組成是AA時(shí)，遺傳圖解如下：

從圖中可看出一定不會(huì)生出苯丙酮尿癥患者的孩子。