Question

重癥肌無(wú)力是神經(jīng)肌肉接頭處傳遞障礙的慢性疾病，乙酰膽堿受體 （AChR）抗體是導(dǎo)致其發(fā)病的主要自身抗體，主要是產(chǎn)生Ach受體抗體與Ach受體結(jié)合，使神經(jīng)肌肉接頭傳遞阻滯，導(dǎo)致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌無(wú)力，也就是說(shuō)支配肌肉收縮的神經(jīng)在多種病因的影響下，不能將“信號(hào)指令”正常傳遞到肌肉，使肌肉喪失了收縮功能，臨床上就出現(xiàn)了眼瞼下垂、復(fù)視、斜視，表情肌和咀嚼肌無(wú)力，表現(xiàn)為表情淡漠、不能鼓腮吹氣等，延髓型肌無(wú)力則出現(xiàn)語(yǔ)言不利、伸舌不靈、進(jìn)食困難、飲食嗆咳，和四肢肌無(wú)力．

（1）乙酰膽堿受體 （AChR）抗體是由

 

細(xì)胞分泌的，該細(xì)胞的最終來(lái)源是

 

細(xì)胞．
（2）臨床上，可用血漿交換法來(lái)阻止該抗體與乙酰膽堿受體結(jié)合．某同學(xué)想利用基因工程來(lái)治療改疾病，可否通過(guò)導(dǎo)入乙酰膽堿受體基因來(lái)根治該��？

 

．請(qǐng)闡述你的理由

 

．
（3）氨基丁酸（GABA）作為哺乳動(dòng)物中樞神經(jīng)系統(tǒng)中廣泛分布的神經(jīng)遞質(zhì)，釋放的GABA可被體內(nèi)氨基丁酸轉(zhuǎn)氨酶降解而失活．研究發(fā)現(xiàn)癲癇病人體內(nèi)GABA的量不正常，若將氨基丁酸轉(zhuǎn)氨酶的抑制劑作為藥物施用于病人，可緩解病情．這是由于

 

，從而可抑制癲癇病人異常興奮的形成．
（4）圖中麻醉劑分子嵌入的結(jié)構(gòu)是

 

，它的嵌入起到了與GABA一樣的功能，從而可

 

（填“縮短”或“延長(zhǎng)”）該離子通道打開的時(shí)間，產(chǎn)生麻醉效果．

Answer 1

考點(diǎn)：人體免疫系統(tǒng)在維持穩(wěn)態(tài)中的作用,突觸的結(jié)構(gòu)

專題：

分析：據(jù)題圖分析，GABA是一種神經(jīng)遞質(zhì)，神經(jīng)遞質(zhì)存在于突觸小泡內(nèi)，從突觸前膜釋放，與突觸后膜上特異性受體發(fā)生結(jié)合，由于結(jié)合的結(jié)果是抑制突觸后神經(jīng)細(xì)胞動(dòng)作電位的產(chǎn)生，因而內(nèi)流的是陰離子，也說(shuō)明GABA是一種抑制性神經(jīng)遞質(zhì)．氨基丁酸轉(zhuǎn)氨酶抑制劑的作用是抑制氨基丁酸轉(zhuǎn)氨酶的作用，GABA分解速率降低，突觸后膜長(zhǎng)時(shí)間處于抑制狀態(tài)，興奮性被抑制．

解答： 解：（1）骨髓中的造血干細(xì)胞細(xì)胞增殖分化形成B淋巴細(xì)胞，抗原刺激后產(chǎn)生漿細(xì)胞，漿細(xì)胞能產(chǎn)生乙酰膽堿受體抗體．
（2）由于病人免疫功能過(guò)強(qiáng)，抗體與乙酰膽堿受體結(jié)合，使得乙酰膽堿不能與受體特異性結(jié)合，使神經(jīng)肌肉接頭傳遞阻滯；病人并不缺乏控制乙酰膽堿受體合成的基因，則用基因工程導(dǎo)入乙酰膽堿受體基因不能來(lái)治療疾�。�
（3）氨基丁酸轉(zhuǎn)氨酶抑制劑的作用是抑制氨基丁酸轉(zhuǎn)氨酶的活性，使GABA分解速率降低，突觸后膜長(zhǎng)時(shí)間處于抑制狀態(tài)，從而可治療癲癇病．
（4）從放大圖可看出，麻醉劑分子嵌入的結(jié)構(gòu)是GABA受體，它可延長(zhǎng)離子通道打開的時(shí)間起抑制作用，從而產(chǎn)生麻醉效果．
故答案為：
（1）漿     骨髓中的造血干細(xì)胞
（2）不能  病人不缺乏控制乙酰膽堿受體合成的基因（意思對(duì)就給分）
（3）抑制氨基丁酸轉(zhuǎn)氨酶的活性，使GABA分解速率降低
（4）GABA受體     延長(zhǎng)

點(diǎn)評(píng)：本題考查的是神經(jīng)調(diào)節(jié)的內(nèi)容，該內(nèi)容是高考中必考常考的內(nèi)容之一，本題題干材料與實(shí)際有密切關(guān)系，可以考查考生用生物學(xué)知識(shí)解決生活實(shí)際問(wèn)題的能力，本題通過(guò)圖形的分析還考查了學(xué)生的信息轉(zhuǎn)換能力．