Question

7．重癥聯(lián)合免疫缺陷（SCID）是一種罕見的遺傳病，該病是由于腺苷脫氨酶ADA缺陷所致，ADA活性下降將使細(xì)胞損傷或死亡，致細(xì)胞體液免疫缺陷，ADA活性缺陷性疾病為X染色體隱性遺傳病，雖然ADA編碼基因也發(fā)現(xiàn)有缺失突變，但大部分為堿基置換突變．
（1）某研究小組利用一種經(jīng)過修飾的腺病毒作為載體，將治療SCID的正�；�因?qū)�入胚胎干�?xì)胞內(nèi)，胚胎干細(xì)胞再經(jīng)細(xì)胞分化（定向誘導(dǎo)分化）形成骨髓細(xì)胞，然后移植給人體．這種對(duì)SCID患者進(jìn)行治療的方法稱為體外基因治療．
（2）有一對(duì)正常的夫婦生了一個(gè)患SCID的兒子，他們希望通過設(shè)計(jì)試管嬰兒再生一個(gè)健康的孩子．設(shè)計(jì)試管嬰兒的基本程序：首先為女性注射促性腺激素，實(shí)現(xiàn)超數(shù)排卵，然后從卵巢中吸取卵母細(xì)胞，培養(yǎng)到MⅡ中期；再將成熟的卵子與獲能的精子經(jīng)體外受精形成受精卵，然后將受精卵移入發(fā)育培養(yǎng)液中繼續(xù)培養(yǎng)獲得早期胚胎；從早期胚胎中取出一個(gè)細(xì)胞進(jìn)行遺傳學(xué)診斷（基因檢測(cè)、性別鑒定），選擇無致病基因的胚胎進(jìn)行移植．
（3）這對(duì)夫婦用該試管嬰兒的臍帶血救治患病孩子．大多數(shù)人認(rèn)為，用設(shè)計(jì)試管嬰兒的辦法救治自己的孩子是符合倫理道德的，理由是父母是出于強(qiáng)烈的愛子之心，是為了救治孩子（這是救治患者最好、最快捷的辦法之至；提供造血干細(xì)胞等不會(huì)對(duì)嬰兒造成傷害）．

Answer 1

分析 1、基因治療：把正常基因?qū)�入病人體內(nèi)有缺陷的細(xì)胞中，使該基因的表達(dá)產(chǎn)物發(fā)揮功能，從而達(dá)到治療疾病的目的．例：將腺苷酸脫氨酶（ADA）基因?qū)�入患者的淋巴�?xì)胞，治療復(fù)合型免疫缺陷癥．
（1）體外基因治療：先從病人體內(nèi)獲得某種細(xì)胞進(jìn)行培養(yǎng)，然后再體外完成轉(zhuǎn)移，再篩選成功轉(zhuǎn)移的細(xì)胞增植培養(yǎng)，最后重新輸入患者體內(nèi)，如腺苷酸脫氨酶基因的轉(zhuǎn)移．
（2）體內(nèi)基因治療：用基因工程的方法直接向人體組織細(xì)胞中轉(zhuǎn)移基因的方法．
2、試管嬰兒技術(shù)是指通過人工操作使卵子和精子在體外條件下成熟和受精，并通過培養(yǎng)發(fā)育為早期胚胎后，再經(jīng)移植后產(chǎn)生后代的技術(shù)．
3、設(shè)計(jì)試管嬰兒技術(shù)是通過體外受精獲得許多胚胎，然后從中選擇符合要求的胚胎，再經(jīng)移植后產(chǎn)生后代的技術(shù)．

解答 解：（1）經(jīng)過修飾的腺病毒可作用目的基因的載體．胚胎干細(xì)胞經(jīng)細(xì)胞分化（定向誘導(dǎo)分化）形成骨髓細(xì)胞．體外基因治療是指先從病人體內(nèi)獲得某種細(xì)胞進(jìn)行培養(yǎng)，然后再體外完成轉(zhuǎn)移，再篩選成功轉(zhuǎn)移的細(xì)胞增植培養(yǎng)，最后重新輸入患者體內(nèi)．因此這種對(duì)SCID患者進(jìn)行治療的方法稱為體外基因治療．
（2）設(shè)計(jì)試管嬰兒的基本程序：首先為女性注射促性腺激素，實(shí)現(xiàn)超數(shù)排卵，然后從卵巢中吸取卵母細(xì)胞，培養(yǎng)到MⅡ中期；再將成熟的卵子與獲能的精子經(jīng)體外受精形成受精卵，然后將受精卵移入發(fā)育培養(yǎng)液中繼續(xù)培養(yǎng)獲得早期胚胎；從早期胚胎中取出一個(gè)細(xì)胞進(jìn)行遺傳學(xué)診斷（基因檢測(cè)、性別鑒定），選擇無致病基因的胚胎進(jìn)行移植．
（3）大多數(shù)人認(rèn)為，用設(shè)計(jì)試管嬰兒的辦法救治自己的孩子是符合倫理道德的，理由是父母是出于強(qiáng)烈的愛子之心，是為了救治孩子（這是救治患者最好、最快捷的辦法之至；提供造血干細(xì)胞等不會(huì)對(duì)嬰兒造成傷害）．
故答案為：
（1）載體    細(xì)胞分化（定向誘導(dǎo)分化）   體外基因治療
（2）促性腺激素     體外受精    發(fā)育培養(yǎng)液    遺傳學(xué)診斷（基因檢測(cè)、性別鑒定）
（3）父母是出于強(qiáng)烈的愛子之心，是為了救治孩子（這是救治患者最好、最快捷的辦法之至；提供造血干細(xì)胞等不會(huì)對(duì)嬰兒造成傷害）

點(diǎn)評(píng) 本題考查基因工程和胚胎工程的相關(guān)知識(shí)，要求考生識(shí)記基因工程的操作步驟及相關(guān)應(yīng)用；識(shí)記設(shè)計(jì)試管嬰兒技術(shù)及其應(yīng)用，能結(jié)合所學(xué)的知識(shí)準(zhǔn)確答題．