Question

8．周期性共濟(jì)失調(diào)是一種由常染色體上的基因控制的遺傳病，致病基因?qū)е录?xì)胞膜上正常鈣離子通道蛋白結(jié)構(gòu)異常，從而使正常鈣離子通道的數(shù)量不足，造成細(xì)胞功能異常．患者發(fā)病的分子機(jī)理如圖所示．請(qǐng)回答：

（1）圖中的過程①是，需要的酶及其作用的化學(xué)鍵分別是解旋酶-氫鍵、RNA聚合酶-磷酸二酯鍵；與過程②有關(guān)的RNA種類有哪些？tRNA、rRNA、m RNA．如果細(xì)胞的核仁被破壞，會(huì)直接影響圖中核糖體（結(jié)構(gòu)）的形成．
（2）雖然正�；�因和致病基因轉(zhuǎn)錄出的mRNA長度是一樣的，但致病基因控制合成的異常多肽鏈較正常多肽鏈短，請(qǐng)根據(jù)圖示推測其原因是基因中堿基發(fā)生替換，使對(duì)應(yīng)的密碼子變?yōu)榻K止密碼子．
（3）圖中所揭示的基因控制性狀的方式是基因通過控制蛋白質(zhì)的結(jié)構(gòu)直接控制生物的性狀．

Answer 1

分析 分析題圖：圖示為周期性共濟(jì)失調(diào)發(fā)病的分子機(jī)理圖解．圖中①為轉(zhuǎn)錄過程；②為翻譯過程，據(jù)此答題．

解答 解：（1）據(jù)圖分析已知，圖中的過程①是轉(zhuǎn)錄，需要解旋酶和DNA聚合酶的催化，前者作用于氫鍵，后者作用于磷酸二酯鍵．過程②為翻譯，需要mRNA為模板，tRNA運(yùn)輸氨基酸，發(fā)生在由rRNA和蛋白質(zhì)構(gòu)成的細(xì)胞器核糖體中．
（2）雖然正常基因和致病基因轉(zhuǎn)錄出的mRNA長度是一樣的，但是由于基因中堿基發(fā)生替換，使對(duì)應(yīng)的密碼子變?yōu)榻K止密碼子，導(dǎo)致致病基因控制合成的異常多肽鏈較正常多肽鏈短．
（3）圖中基因控制性狀的方式是基因通過控制蛋白質(zhì)的結(jié)構(gòu)直接控制生物體的性狀．
故答案為：
（1）轉(zhuǎn)錄   解旋酶-氫鍵、RNA聚合酶-磷酸二酯鍵     tRNA、rRNA、m RNA    核糖體
（2）基因中堿基發(fā)生替換，使對(duì)應(yīng)的密碼子變?yōu)榻K止密碼子．
（3）基因通過控制蛋白質(zhì)的結(jié)構(gòu)直接控制生物的性狀．

點(diǎn)評(píng) 本題以周期性共濟(jì)失調(diào)為素材，考查遺傳信息的轉(zhuǎn)錄和翻譯、基因與性狀的關(guān)系、基因自由組合定律的實(shí)質(zhì)及應(yīng)用，要求考生識(shí)記遺傳信息轉(zhuǎn)錄和翻譯的過程、場所、條件等知識(shí)，能準(zhǔn)確判斷圖中各過程及物質(zhì)的名稱；識(shí)記基因控制性狀的方式；掌握基因自由組合定律的實(shí)質(zhì)，能根據(jù)子代推斷親代的基因型并進(jìn)行相關(guān)概率的計(jì)算．